전격성 간부전(Fulminant hepatic failure)에 대해 알아보자!/급성 간부전/간경화/간암/간호/진단검사/검사 수치/치료

 

 

전격성 간부전(Fulminant hepatic failure)

 

 

 

 

 

1. 개요

ㆍ전격성 간부전 혹은 급성 간부전은 간성 뇌증과 연관된 심한 간 손상 증후군이다.

ㆍ간질환의 과거력이 없는 사람에게서 갑작스럽게 심한 간 기능 손상이 발생하는 특징이 있다.

ㆍ보통 8주 정도에 걸쳐 간 손상 과정이 진행되나, 최대 26주까지 이어질 수 있다. 생존율은 10~25% 정도!

 

 

 

2. 전격성 간부전 원인

1. 알코올, 아세트아미노펜 계열의 약물 병용 : 알코올을 많이 섭취하는 사람은 아세트아미노펜의 간독성에 해로운 영향을 받기가 쉽다. 

 2. 간부전을 일으키는 약물 : isoniazid, halothane, 설파 함유제, 비스테로이드성 소염제(NSAIDs)등이 있으며, 이 약물들은 필요한 세포 내 과정들을 방해하거나 독성 대사 산물을 축적함으로 간부전을 일으킨다.

3. 바이러스 감염 : HBV 감염, HAV 감염 등

4. 독버섯 중독 : Amanita phalloides

독버섯 중독  : Amanita phalloides

 

 

3. 전격성 간부전의 증상

1. 의식변화가 일어난다. (뇌병증)

2. 황달과 응고이상이 발생하는 것이 특징이다.

3. 급성 간부전의 합병증으로는 뇌부종, 신부존, 저혈당증, 대사성 산증, 패혈증 및 장기 부전이 있다.

 

4. 전격성 간부전의 진단 방법

♡ 전격성 간부전의 대부분은 간성 괴사와 섬유화로 인하여 혈액 검사상 비정상적인 수치들이 나타난다.

ㆍ혈액 검사 : 혈청 빌리루빈 수치가 상승하고 간 효소 수치(AST, ALT)가 상승한다. 전 혈구 검사, 아세트아미노펜 수치와 다른 약물과 독서의 선별검사, 바이러스 간염의 혈청검사(HAV, HBV), 자가항체 검사, 혈장 암모니아 수치를 확인한다.
ㆍ간생검 : 자가면역성 감염, 전이성 간질환, 림프종이 의심되는 경우, 경정맥을 통한 간생검을 시행하여 진단할 수도 있다.
ㆍ초음파, CT : 간의 크기, 윤곽, 복수, 종양, 혈관의 개방성에 대한 정보를 확인할 수 있다.

 

 

5. 전격성 간부전 치료, 예후

ㆍ매시간 의식 변화와 함께 급속도로 진행하므로 진단된 직후 중환자실(ICU)로 이동해야 한다.
ㆍ간성 뇌증 단계가 1-2단계인 경우 간이식을 시도해 볼 수 있으나 간성 뇌증이 3~4단계로 악화한 경우 자연 생존율이 약 10%밖에 되지 않으므로 조기 이송이 중요하다

ㆍ간이식 : 전격성 간부전의 가장 좋은 치료 방법으로 간이식을 할 경우 생존율을 50~85%까지 올려준다. 급성 간질환의 거의 유일한 치료방법이다.

ㆍ간부전 환자에게 흔한 합병증으로는 급성과 만성 신부전이 나타날 수 있다. 이에 따라 급성 세뇨관 괴사, 탈수, 간성 신증후군이 동반되어 발생할 가능성이 있으므로 반드시 적절한 혈액 역동을 유지하고, NSAIDs, aminoglycosides와 같은 신독성 약물을 피하며 감염의 즉각적인 규명과 치료를 통해 신장 기능을 최대한 보호해야 한다.


ㆍ예후 : 급성 간부전(전격성 간부전)이 치료되지 않고 3~4단계로 진행되는 경우 혼수상태에 이르게 된다. 대부분 3주 이내에 급격하게 상태가 약화하여 사망에 이르게 된다. 사망 원인은 뇌부종, 전신 감염, 다장기부전과 출혈이다. 

 

6. 급성 간부전 간호

ㆍ의식상태 검사를 확인해야 한다.

ㆍ흥분을 최소화하기 위해 조용한 환경을 제공해야 한다.

ㆍ발작이 일어날 수 있으므로 침대 난간을 부드러운 것으로 감싸고,  환자의 상태를 세밀하게 관찰해야 한다.

ㆍ혈액 역동학적 모니터링과 신장 지표 외에 포도당, 전해질, 산·염기 상태를 감시하고 관리해야 한다.

ㆍ두개내압(ICP) 상승의 위험이 있으므로 머리를 30도 정도 얼려주고 자극을 주지 않도록 한다. 또 환자에게 힘을 주지 않도록 교육하는 것도 중요하다. 두개내압은 20~25mmHg의 상태로 유지하고 뇌관류압은 50~60mmHg로 유지한다.